1樓:匿名使用者
肌營養不良症是遺傳基因突變導致的以進行性肢體無力為主要表現的肌肉病變,
常見型別有肌營養不良,包括假肥大型肌營養不良,即以腓腸肌肥大為主,多發於小男孩;
面肩肱型肌營養不良,多出現面部肌肉無力、上肢近端無力、翼狀肩胛;
以及強直性肌營養不良,以雙手發僵為主要表現,同時手腳無力。通常需做肌電圖、基因檢查,必要時需做肌肉核磁共振、肌肉病理檢查。因其發病較隱匿,需與肌炎進行鑑別。
2樓:安迪加洛斯
面肌受累較早,表現為睡眠時閉眼不緊、吹氣無力、苦笑臉容。逐步出現頸肌、肩胛帶肌、肱肌的萎縮、無力。肩胛帶和肱部肌肉萎縮,兩側肩峰明顯隆突
3樓:匿名使用者
肌營養不良症是一種遺傳性的肌肉變性疾病,這種疾病發生之後呢,一般就會表現為肌肉萎縮和無力的症狀越來越重,先是影響正常的生活質量,慢慢的可能嚴重到失去正常的活動能力了,不但活動能力喪失,就在外觀上看著也有異常,有的患者還有關節畸形的情況呢。肌營養不良這種疾病可以選擇「復元奇方飲」來進行調理。
什麼是肌營養不良,應該怎麼辦?
4樓:泥博士矽藻泥
病狀和體徵:肌營養不良症呈慢性進行性發病,多起病兒童及青少年期。臨床特徵是四肢近端肌肉緩慢出現進行性無力和萎縮,多從近端開始,呈對稱性,由於萎縮肌肉的特徵性分佈而表現肌病面容,翼狀肩及鴨步,常與假性肥大並存,面肌萎縮明顯者呈特殊的「肌病面容」表情淡漠,口眼閉合無力,嘴脣因口輪匝肌的假性肥大而顯行增厚而微翹(貓臉)。
不能蹙眉、皺額、鼓氣等。肩胛帶肌受累以岡上肌、岡下肌、菱形肌、前鋸肌為顯著。檢查時可發現垂肩,翼狀肩」和「遊離肩。
上肢以三角肌、肱二頭肌、肱撓肌受累多見,最早症狀常為上臂抬舉無力,以骨盆帶肌肉萎縮無力為主,初起表現為行走笨拙,易跌倒,登樓梯及起立有困難,逐漸表現為走路時腰椎前凸,腹隆起,搖擺,稱為「鴨步」。從而仰臥位起立時,必先翻身取俯臥位,用手和肘支於床面,然後再以雙手支撐著下肢逐漸將軀幹伸直而站起。這種現象稱為gower′s徵。
這一獨特的體徵能提示本病的診斷。腓腸肌常有肌肉的假性肥大,臀肌、股四頭肌、三角肌、岡下肌或肱三頭肌等亦可發生。此外尚有一些少見的患者,主要影響手部小肌肉或僅影響眼肌、嚥肌。
肌腱反射減弱或消失,通常無肌肉關節疼痛,無感覺障礙。
肌營養不良的分型:根據起病年齡,病變分佈範圍,及遺傳形式等確定進行性肌營養不良的型別,一般分為以下幾型。
(1)假性肥大型:為兒童常見的一類肌病。屬x連鎖隱性遺傳,發病主要見於男孩,主要臨床特點為早年起病,以骨盆帶肌肉的無力為突出症狀,可有鴨步和gower′s徵陽性。
軀幹及四肢近端肌肉萎縮,有「翼狀肩胛」「遊離肩」。腓腸肌、肱四頭肌、三角肌等可有肌肉的假性肥大。本病病程進展相當迅速,多數在15歲左右即不能行走,產生肢體攣縮以及骨骼的畸形和萎縮。
良性假性肥大型肌營養不良症(becker型肌病)臨床表現與假性肥大型肌營養不良症相類似,但病程進展較慢,預後較好。與dmd的區別在於發病年齡較晚,病情較輕,亦有肌肉的假性肥大。
(2)肢帶型:呈常染色體隱性遺傳。常在20歲左右發病,兩性均可罹患。
肌無力及肌萎縮開始於肩胛帶,常不對稱。患者通常兩臂上舉無力,梳頭困難,經10-20年逐漸蔓延及骨盆帶肌肉,但也有骨盆帶先受累者。
(3)面肩肱型:屬常染色體顯性遺傳。男女均可見,多在青春期發病,為成年人中最常見的肌營養不良型。
通常面部和肩胛帶肌肉首先受累,患者面部表情欠佳,雙側眼瞼閉合不全,脣肌無力,不能作皺額、鼓氣及吹口哨等動作。額紋和鼻脣溝消失,嘴脣增厚而微翹,稱「肌病面容」。肩胛帶肌肉的受累表現為肩胛帶鬆馳,肌萎縮和無力以岡上肌、岡下肌、菱形肌和前鋸肌等為顯著。
最早症狀常為上臂抬舉力弱,三角肌、肱二頭肌、肱撓肌等多先受累。檢查可見垂肩,「翼狀肩」和「遊離肩」等徵象。病情進展緩慢,有的患者數年後可靜止發展。
經過較長時間可逐漸累及軀幹和骨盆帶的肌肉,大多不引起嚴重的行動障礙。
(4)遠端型:甚少見,屬於染色體顯性遺傳。發病在40-60歲。肌無力和萎縮始於手和足的小肌肉,亦可逐漸向近端發展。
(5)眼肌型:本病較罕見。遺傳型別尚不清楚。
起病年齡不一,以30歲左右發病多見。單純眼肌型表現為雙側眼瞼下垂及輕度眼外肌無力,無明顯複視。眼嚥肌型以緩慢進行的眼肌麻痺,吞嚥困難和構音障礙為主要表現,但也可伴有軀幹和肢體肌肉受累的表現。
少數病例合併中樞神經系統損害,智慧低下,視網膜色素變性,性腺萎縮及心肌損害等。
什麼是肌營養不良,應該怎麼辦?
5樓:佳學基因解讀
肌營養不良是一種遺傳性疾病,沒有特效的**方法,只能是儘量給孩子注意加強營養補充,上鈣片,喝上牛奶,然後給寶寶多按摩按摩,儘量避免肌肉萎縮或者肌無力。
6樓:暖暖的王哥哥
肌營養不良主要表現為緩慢加重的肌無力、肌萎縮,絕大部分**與遺傳相關。目前並沒有特異性的**方案,主要以藥物**和**鍛鍊為主。藥物**可應用肌苷片、維生素以及一部分補中益氣的中成藥。
****可以應用鍼灸、肢體功能鍛鍊、理療等。對於有關節和脊柱畸形的,可以用矯形手術**,在飲食上需要注意合理多樣化,適當增強營養。
肌營養不良應該怎麼辦呢?
7樓:德勝康聯中醫研究院
肌營養不良症是一種遺傳性進行性肌肉變性疾病,主要表現為肌肉進行性加重的萎縮和無力,肌營養不良症主要是由於遺傳因素引起的肌肉變性疾病,另外,除遺傳因素外,患者自身基因突變也可導致本病發生。臨床以進行性的肌肉萎縮無力為主要臨床表現。目前雖然很多學者對肌營養不良症的**及發病機理進行了探索,但至今仍不清楚。
中醫將其列為「痿症」範疇,應以補氣活血、健脾益腎為原則,遵此原則配方,再配以綜合調治,起到控制病情進展、改善症狀的目的,並能使 cpk下降,分析可能與改善肌膜的結構或者控制肌細胞內的離子不外滲有關。
8樓:
肌營養不良症是指一組以進行性加重的肌無力和支配運動的肌肉變性為特徵的遺傳性疾病群。肌營養不良症包括先天性肌營養不良症、其他becker型md等多種型別。部分肌營養不良症會導致運動受損甚至癱瘓。
臨床上主要表現為不同程度和分佈的進行性加重的骨骼肌萎縮和無力。也可累及心肌。
1、假肥大型:呈性連鎖隱性遺傳,一般為男性患病女性攜帶。在幼兒期發病表現為走路年齡推遲,行走緩慢和易跌以及跌倒後不易爬起。
多數伴小腿肌的肥大,初期肥大肌肌力相對較強。臀中肌受累致骨盆左右上下搖動,跟腱攣縮而足跟不能著地,腰大肌受累致腹部前凸腦後仰,呈鴨型步態。從蹲位只能靠兩手撐著自己身體而逐步站直大腿,逐步地挺起身子。
骨盆帶肌肉受累之後逐步出現肩胛帶肌肉萎縮和無力,兩臂不能高舉。前鋸肌、菱形肌、肩胛肌、岡上岡下肌萎縮使肩胛遊離、肩胛骨呈翼狀聳起,稱翼狀肩。病程逐漸發展部分兒童由於本身生長髮育的影響,出現病程的相對穩定或者好轉。
多數患兒在10歲時喪失行走能力依靠輪椅或坐臥不起,出現脊柱和肢體畸形。晚期四肢攣縮完全不能活動。常因伴發肺部感染和褥瘡等疾患在20歲之前死亡。
智商有不同程度的減退,半數以上可伴心臟損害和心電圖異常。早期呈現心肌肥大,除心悸以外常無症狀。
2、肩-肱型:呈常染色體顯性遺傳,男女均可發病,病情輕重不一。輕者可無任何的症狀,在偶然情況下或醫師進行家譜分析時發現。
幼年或青春期隱匿發病,發病後數年才被發現。面肌受累較早表現為睡眠時閉眼不緊、吹氣無力以及苦笑臉容。逐步出現頸肌、肩胛帶肌、肱肌的萎縮和無力。
肩胛帶和肱部肌肉萎縮兩側肩峰明顯隆突,整個肩胛部類似「衣架」,前臂肌肉正常。病程發展緩慢,軀幹和骨盆帶肌較晚累及。肢體遠端肌肉很少有萎縮。
偶伴腓腸肌肥大,多數病例不影響壽命。
3、肢帶型:肢帶型較複雜,非單一疾病,部分呈常染色體隱性遺傳,兩性均可發病,多數在青少年起病,個別較晚。首發症狀為骨盆帶肌的無力和萎縮。
病情發展緩慢,逐步累及到肩胛帶,出現兩臂上舉困難和翼狀肩等典型症狀。晚期患者也可出現肌肉的攣縮和行動不能。無智慧障礙。
病情嚴重程度和進展速度差異很大,不影響壽命。
4、眼肌型:眼肌型較少見,部分患者是常染色體顯性遺傳,發病年齡不一。表現為眼瞼下垂以及進行性眼外肌麻痺。
部分患者出現頭面部、咽喉部、頸部或者其他肢體肌肉無力和萎縮。少數病人可伴隨脊髓、小腦和視網膜受損以及智慧低下和腦脊液蛋白質異常增高。
5、遠端型:遠端型根據發病年齡自幼年至中年後期不等也可分為數種亞型,為常染色體顯性或隱性遺傳。表現為進行性遠端小肌肉的萎縮,逐步向近端發展,進展緩慢,不影響壽命。
9樓:諾康生物
肌營養不良症是一種免疫系統紊亂引起的疾病,小兒發病比較多,如果不及時冶療肌營養不良症,會導致患者癱瘓。**肌營養不良症的方法:1.
物理及按摩**,可以防止關節攣縮,改善假肥大型患兒區域性血液迴圈。2.外科**,假肥大型早期可考慮做脊柱側彎矯形術和跟腱鬆解術,以延長其肢體活動時間。
3.基本替代**,可提高肌營養不良症的患兒肌纖維的功能。幹細胞是一種能分化為多種組織細胞的始祖細胞,可部分修復受損肌組織,為假肥大型的**有了進一步的突破。
10樓:匿名使用者
患了肌營養不良建議早日就醫,早日就醫**的可能性是比較大的,可以諮詢下中醫,一般中醫效果是比較好的,而且跟西醫比起來***極小。
11樓:匿名使用者
採用復元奇方飲**。
12樓:匿名使用者
肌營養不良症是遺傳基因突變導致的以進行性肢體無力為主表現的肌肉病變,常見型別有肌營養不良,包括假肥大型肌營養不良,即以腓腸肌肥大為主,多發於小男孩;面肩肱型肌營養不良,多出現面部肌肉無力、上肢近端無力、翼狀肩胛;以及強直性肌營養不良,以雙手發僵為主要表現,同時手腳無力。這種疾病可以選擇「復元奇方飲」來進行調理。
肌營養不良怎麼辦?
13樓:德勝康聯中醫研究院
肌營養不良症也是一種遺傳性的肌肉變性疾病,這種疾病發生之後呢,一般就會表現為肌肉萎縮和無力的症狀越來越重,先是影響正常的生活質量,慢慢的可能嚴重到失去正常的活動能力了,不但活動能力喪失,就在外觀上看著也有異常,有的患者還有關節畸形的情況呢。
雖然肌營養不良的發生都與遺傳因素和基因突變有直接的關係,也就是一般**也不會徹底的**好的,不過一般的**方法就是為了緩解疾病的發展過程,讓疾病惡化的慢一些而已,一般對於肌營養不良的**也就是對身體神經系統的修復**,也是挺有效果的,但是平時也可以用一些中醫**的方法來緩解病情,對調理各種肌營養不良引起的症狀是有作用的。
肌營養不良要怎麼檢查,肌營養不良需要做什麼檢查呢?
進行性肌營養不良需做以下輔助檢查 第一,血清肌酶學檢測,不同型別肌營養不良患者血清ck和ldh水平不同。第二,肌電圖,呈典型的肌源性受損的表現。第三,肌肉活組織檢查,主要用於排除其他型別的肌病和通過特殊免疫組化方法確定肌營養不良的型別。第四,基因檢查,採用pcr 印跡雜交 dna測序等方法,可以發現...
肌營養不良的病因是什麼,肌營養不良的原因是什麼?
1 肌營養不良的發病與遺傳基因的突變有關,表現為基因缺失 重複和點突變,導致所編碼的蛋白質不能生成或缺乏,從而引起臨床上所見的肌肉萎縮 無力。其中假肥大型肌營養不良的研究最為深入,已經確定是由x染色體短臂上的因缺失所致,該基因編碼為一種細胞骨架蛋白,稱為抗肌萎縮蛋白,分佈在骨骼肌和心肌細。2 胞膜上...
肌營養不良最嚴重的情況是什麼,肌營養不良最嚴重的是什麼情況,該怎麼辦
肌營養不良主要表現為不同程度和分佈的進行性加重的骨骼肌萎縮和無力,可累及心肌。患者可能出現肌肉攣縮 行動不能。無智慧障礙。病情嚴重程度和進展速度差異很大,不影響壽命。肌營養不良症是一種遺傳性進行性肌肉變性疾病,主要表現為肌肉進行性加重的萎縮和無力,肌營養不良症主要是由於遺傳因素引起的肌肉變性疾病 中...