1樓：章瓏
心肌緻密化不全(nvm)是以心室內異常粗大的肌小梁和交錯的深隱窩為特徵的一種與基因相關的遺傳性心肌病。nvm過去不給被稱為海綿狀心肌、竇狀心肌持續狀態以及胚胎樣心肌等。因主要待人累及左心室，也常被稱為左室心肌緻密化不全(lvnc)。
發病原因。由於心肌先天發育不全所致心室肌結構異常。本病可單獨存在(稱孤立的心室肌緻密化不全)也可與其他先天性心臟病同時存在，如主動脈狹窄、左冠狀動脈起源於肺動脈、肺動脈閉鎖、右位心等，**尚不清楚。
但任何致畸因素除了可導致心臟結構異常外，也可導致心肌發育停滯，另外心內膜下心肌缺血可能也是原因之一。還有學者證明：本病遺傳基因異常與bath綜合徵(x染色體連鎖異常有擴張性心肌病、骨骼肌異常、中性粒細胞減少及線粒體異常)相似。
發病機制。尚不清楚，可能與下列兩類因素有關：
1、遺傳因素。性遺傳連鎖分析提示，本病相關基因可能定位於x染色體xq28區段上，基因突變是產生nvm的始因。
bleyl等報道一組家族性男性invm病例，發現其相關基因位於x染色體的xq28區段上，該位置鄰近系統性肌病(emery-dreifuss肌萎縮、肌小管性肌病、barth綜合徵)相關基因，提示nvm可能是系統性肌病的一部分。某些nvm兒童可能並存其他遺傳病。
2、繼發性**。指在其他先天性心臟病的基礎上，同時伴有nvm。心肌竇狀隙持續狀態(persisting sinusoids)常用來描述合併複雜發紺性心臟病、左心室或右心室梗阻性病變和冠狀動脈先天畸形。
在這些「繼發」性nvm患者中，由於心室壓力負荷過重和心肌缺血，阻止了正常胚胎心肌竇狀隙的閉合，使心內膜的形成發生障礙，即心內膜缺如，從而引起心腔內的血液直接對肌小梁產生高壓機械效應，使竇狀隙持續存在而不消退。
2樓：匿名使用者
這個你得問醫生的。
什麼叫心肌緻密化不全
兒童心肌緻密化不全會危及生命嗎
心肌緻密化不全？
3樓：網友
心肌緻密化不全是一種少見的心肌疾病，主要累及左心室，表現為心室豐富的肌小梁突入心室，同時合併較深的粗大隱窩，因此將心肌分成兩層結構，外層的緻密層和內層的非緻密層。心臟彩超及核磁共振具有很好的診斷價值，有時左心室造影也行特殊的表現。患者可能沒有任何症狀，但有時會出現心力衰竭、心律失常等，晚期心臟擴大，收縮心功能明顯減退，**沒有特殊性，主要是針對心衰和心律失常等。
得了心肌緻密化不全必死無凝嗎
4樓：韓一叫獸
哎喲，我也是左心心肌緻密化不全，幾年前被上海某知名醫院心內科高階專家嚇死，其實沒事的，這幾年生了兩個寶寶，什麼藥也沒吃，心情順暢就行，其實就像個黑痣而已，屁事沒有。
5樓：濮高
我小孩也是有這個病。保持心情舒暢，注意休息，壓力儘可能化解。
心肌緻密化不全，心臟移植。
6樓：匿名使用者
你好：這種情況建議結合當地臨床醫生和自身狀態積極對症**，不要盲目的用藥**！祝你健康。
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