1樓:團隊小助手
肌營養不良症是一種遺傳性疾病,肌營養不良症是比較寬泛的概念。老百姓將肌肉萎縮理解為肌營養不良症,但肌營養不良症特指肌肉或肌纖維膜,主要是肌纖維膜蛋白的改變,有時是肌纖維裡面的骨架蛋白出現改變,導致肌細胞不能維持正常的生理功能,逐漸死亡、丟失引起肌肉萎縮無力的一組遺傳性疾病。通常肌營養不良分為很多型別,具體如下:
1、最常見的叫做進行性肌營養不良症,特指dystrophin基因突變導致的一組最常見的致死、致殘性疾病,通常是男孩發病,在3-4歲、4-5歲時發病,在10多歲時就會喪失運動能力,癱瘓在床;
2、肢帶型肌營養不良症、強直型肌營養不良、面肩肱型肌營養不良、眼咽型肌營養不良、先天性肌營養不良等都可以涵蓋在肌營養不良症裡。
2樓:唉沒名可取啊
對於肌營養不良究竟是一種什麼病這個問題大家都非常想了解,現在就從四種型別來為你介紹肌營養不良的相關知識。肌營養不良有以下四種型別:假肥大型肌營養不良症、肢帶型肌營養不良症、面一肩一肱型肌營養不良症、眼肌型肌營養不良症。
肌營養不良是什麼病?為什麼它的危害這麼大?很多肌營養不良患者都會有行動不便或者肌肉萎縮的情況,這讓大家十分苦惱。
為了幫助大家更好的認識和**肌營養不良,現在從肌營養不良的分類來為大家詳細介紹。
肌營養不良的四種型別。
一、假肥大型肌營養不良症:
首先這是最為常見的一種肌營養不良,發生的主要原因就是由遺傳因素導致的,很多患者在年幼的時候就被發現患有此疾病了。一般主要危害在下肢,患者走路的時候不能保持平穩,並且跌倒了不容易爬起來。走路的時候像鴨子一樣,如果不能得到及時診治,隨著病情的發展,會出現坐立不起的現象,甚至還會慢慢喪失走路的能力。
二、肢帶型肌營養不良症:
肢帶型肌營養不良症主要發生在青少年時期,患者會出現骨盆帶肌的無力或者是萎縮等情況。不過這類疾病的危害相對來說較小,患者一般不會出現智慧障礙和死亡的情況。
三、面一肩一肱型肌營養不良症:
面肌會導致患者出現面一肩一肱型肌營養不良症。疾病發生後的症狀表現有睡眠時眼睛無法閉緊,吹氣的時候沒有力氣等,甚至疾病還會蔓延到頸肌以及肩肌,引起萎縮和無力等情況。
四、眼肌型肌營養不良症:
很少有患者出現眼肌型肌營養不良的情況,主要表現是眼瞼下垂以及眼外肌麻痺等,患者還會有視網膜受損、智力變得低下等症狀表現。
現在大家應該瞭解了肌營養不良究竟是一種什麼病,一旦發現這個疾病一定要及時**,如果拖延不治,會引起患者四肢萎縮或者是造成永久性的行動功能受損等情況。患者還要注意預防身體的其它器官受到牽連,平時做好預防工作非常重要。
肌營養不良是一種什麼樣的疾病呢?
3樓:德勝康聯中醫研究院
肌營養不良可由多種遺傳方式引起,其臨床表現各具有不同的特點,因而形成許多型別。
1、少年型近端型脊髓性肌萎縮症。
肌營養不良又稱進行性肌萎縮,為常染色體顯性遺傳疾病。青少年起病,主要表現為四肢近端肌萎縮,對稱性分佈,與肌病相似,但有肌束震顫,肌電圖為神經原性損害,肌肉病理為群組性萎縮,符合失神經支配。
2、慢性多發性肌炎。
無遺傳病史,病情進展較緩慢,症狀常有起伏,肌無力的程度比肌萎縮明顯。常有疼痛和壓痛,血沉增快。血清肌酶正常或輕度升高,肌肉病理符合肌炎的改變,皮質類固醇**效果較好。
3、重症肌無力。
重症肌無力在運動後加重,休息後減輕,無肌肉萎縮和假性肌肥大。抗膽鹼酯酶劑**有效。肌電圖和肌肉活檢有助於鑑別。
4樓:娃娃
是一種神經系統疾病!
5樓:匿名使用者
肌營養不良症是指一組以進行性加重的肌無力和支配運動的肌肉變性為特徵的遺傳性疾病群。
肌營養不良的是一種什麼疾病呢
6樓:成都西南**諮詢
當懷疑患者可能是肌營養不良症時,首先應該對患者進行比較全面的體格檢查,判斷患者主要是哪塊肌肉受到損害。通過體格檢查之後,基本可以考慮患者是哪種型別的肌營養不良,然後給患者選擇相關檢查,相關檢查主要包括最常見的肌酸激酶檢測。給患者抽血做化驗看肌酸激酶水平,這是最有效也是最簡潔最便宜的一種檢查。
如果發現患者的肌酸激酶很高,如肌酸激酶持續多次檢查都在10倍以上,這時就可以直接跳過肌電圖檢查,但假如患者肌酸激酶在10倍以下,這時需要給患者進行肌電圖檢查,等肌電圖檢查結果證明的確是肌肉病變,這時若找不到方向,需要對患者進行肌肉活檢的檢測,肌肉活檢檢測之後基本上就能夠確定他是否為肌營養不良甚至是哪類肌營養不良。肌營養不良是一種遺傳性疾病,可以給患者進行基因檢測,這樣能達到最終診斷。
7樓:網友
肌營養不良應該是脾臟。功能衰弱的表現,黃帝內經中講脾主運化主肌肉統血且疏布四方是人體後天之本,因此查來龍去脈肌營養不良應在脾臟功能方面出現了問題,應該診治調理脾臟這個問題的根本。
肌營養不良是一種怎樣的疾病?
8樓:網友
肌肉無力,或者支配運動的肌肉變性為特徵的遺傳病。
部分肌營養不良會導致運動受損甚至癱瘓,臨床只要是表現在一定程度的骨骼肌萎縮跟無力,有可能還會累及心肌。
發病原因可能有血管源性,神經源性,肌纖維再生初錯亂,肌細胞膜功能紊亂等。一般是遺傳異常導致的。
9樓:億前進
肌營養不良症主要是由於遺傳因素引起的肌肉變性疾病,另外,除遺傳因素外,患者自身基因突變也可導致本病發生。臨床以進行性的肌肉萎縮無力為主要臨床表現。目前雖然很多學者對肌營養不良症的**及發病機理進行了探索,但至今仍不清楚。
假肥大型(dmd)的可能發病機制為位於xpzi的抗dystrophin基因第 50、5號外顯子編碼的缺陷。面肩肱型肌營養不良症的基因定位於4935,肢帶型肌營養不良症的基因定位於第15或16號染色體上。該病有明顯的家族史,其中男性多於女性。
那麼肌營養不良究竟是什麼疾病呢?
10樓:德勝康聯中醫研究院
進行性肌營養不良是一組遺傳性肌肉變性疾病。臨床特點為進行性加重的對稱性肌無力、肌萎縮。最終完全喪失運動功能。
根據遺傳方式、發病年齡、肌無力分佈、病程及預後可分為假肥大型肌營養不良、emery-dreifuss肌營養不良、面肩肱型肌營養不良、肢帶型肌營養不良、眼咽型肌營養不良、遠端型肌營養不良,強直型肌營養不良及先天性肌營養不良。
11樓:繭鶼鰈
肌營養不良症是指一組進行性加重的肌無力,支配運動的肌肉變性為特徵的遺傳性疾病。通常肌營養不良包括先天性肌營養不良症、強制性肌營養不良等一些型別。有些型別的肌營養不良,會導致運動受損、甚至癱瘓。
肌營養不良的臨床表現主要是走路不穩、容易摔跤、上樓困難以至發展到行走困難。
12樓:rgxshu健康生活
就是營養不良的一種,嚴重缺乏骨膠原。
肌營養不良是一種什麼疾病呢?需要做什麼檢查可以確診呢?
13樓:鑑定會稅仿
(一)血清酶測定:
1、血清肌酸磷酸激酶(cpk):cpk增高是診斷本病重要而敏感的指標,可在出生後或出現臨床症狀之前已有增高,當病程遷延時活力逐漸下降。亦可用於檢查基因攜帶者,陽性率為60-80%。
血清中肌酸磷酸激酶cpk含量增高,在活動性肌病中,尤其是假肥大型肌營養不良病人中,可顯著升高達1000至數千單位。
2、血清肌紅蛋白(mb):在本病早期及基因攜帶者中也多顯著增高。
3、血清丙酮酸酶(pk):也很敏感,20歲以下正常男女血清pk值為119.00,20歲以上男性為84.30,女性為77.50,以上三項血清酶中crk,pk的陽性率高於mb,三項綜合檢出率為70%左右。
4、其它酶:如醛縮酶(ald),乳酸脫氫酶(ldh),穀草轉氨酶(got),谷丙轉氨酶(gpt)等,也可增高,但均非肌病的特異改變,亦不敏感。
(二)尿檢查:尿肌酸排出增多,肌酐減少。
(三)肌電圖:具有肌原性損害肌電圖特徵。
肌營養不良是什麼疾病呢?
14樓:北極雪
肌營養不良症的**:
為遺傳性疾病。根據遺傳方式,假性肥大型肌營養不良、becker胍營養不良、emery-drcifuss肌營養不良為x連鎖隱性遺傳,面肩肱型肌營養不良、強直性肌營養不良為常染色體顯性遺傳;肢帶型肌營養不良為常染色體隱性遺傳。
目前對於假性肥大型和肌營養不良症的**和發病機制研究最為深入,其病變基因定位在,已成功克隆出dmd基因,其大小為, cdna為14kb,編碼一個分子量為427kda的蛋白質,即抗肌萎縮蛋白,佔總肌肉蛋白的o.
002%,為細胞支架蛋白,位於肌膜的內側,氨基端與肌動蛋白結合,羧基端與糖蛋白相結合形成複合物,由此細胞骨架膜與細胞外糖蛋白相連,在細胞外基質內形成數個橋樑,當抗肌萎縮蛋白缺乏時,正常肌膜與細胞外基質之間的相互作用發生障礙,導致肌纖維的滲透脆性增加,肌酸激酶(ck)等細胞內成分的逸出及ca2+、na+大量內流,從而導致肌肉的變性壞死。
抗萎縮蛋白缺如或低於正常水平3%以下的患者,90%肌營養不良症患者表現為典型的假性肥大型肌營養不良,而在僅有抗肌萎縮蛋白數量減少或分子結構異常時則表現為becker型肌營養不良。
儘管臨床表現不同,但在病理學上變化基本一致,肌營養不良症的早期表現為肌質網的擴大、排列不規則,肌纖維呈均質樣變性,隨著疾病進展,不斷出現肌纖維細胞的壞死和再生,繼而出現肌細胞數量減少,肌內膜明顯增生,最終表現為肌纖維的增大、分叉、透明樣化、萎縮,肌肉組織被大量結締組織和脂肪組織充填,可產生假性肥大。心肌細胞可有脂肪浸潤和纖維化而變性。
通過肌肉活 體組織檢查,標本用免疫組化的方法,可以發現各自不同的蛋白缺陷。
肌營養不良症伴智力減退可伴有大腦皮質的發育異常,如巨腦回、皮質異位或其他的皮質發育異常。
15樓:匿名使用者
肌營養不良歸屬痿症,**病機與人的肝、脾、腎密切相聯,而肌營養不良症又屬痿證範疇,故**上均應從調理肝、脾、腎入手,加之本病有明顯的家族遺傳性,而且以兒童為多見,所以更應當考慮本病為先天腎氣不足。其次是大多數患兒均有偏食傾向,有一些患者缺乏微量元素"硒"。所以我們採取復元奇方飲**肌營養不良的同時需要科學的鍛鍊飲食調理。
16樓:安迪加洛斯
中醫認為肌營養不良的發病主要涉及兩方面原因:一方面是後天失養,脾胃功能失調;另一方面考慮是先天稟賦不足,肝腎虧虛導致的。
肌營養不良是什麼病?
17樓:
進行性肌營養不良是一組遺傳性肌肉變性疾病。臨床特點為進行性加重的對稱性肌無力、肌萎縮。最終完全喪失運動功能。
根據遺傳方式、發病年齡、肌無力分佈、病程及預後可分為假肥大型肌營養不良、emery-dreifuss肌營養不良、面肩肱型肌營養不良、肢帶型肌營養不良、眼咽型肌營養不良、遠端型肌營養不良,強直型肌營養不良及先天性肌營養不良。
肌營養不良的病因是什麼,肌營養不良的原因是什麼?
1 肌營養不良的發病與遺傳基因的突變有關,表現為基因缺失 重複和點突變,導致所編碼的蛋白質不能生成或缺乏,從而引起臨床上所見的肌肉萎縮 無力。其中假肥大型肌營養不良的研究最為深入,已經確定是由x染色體短臂上的因缺失所致,該基因編碼為一種細胞骨架蛋白,稱為抗肌萎縮蛋白,分佈在骨骼肌和心肌細。2 胞膜上...
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