1樓:大王叫我尋猴子
侏儒症的**
垂體因素(20%):為內分泌性侏儒。由於先天的(原發的)或後天的(繼發的)原因,垂體前葉功能減退,生長激素分泌不足,阻礙身體生長與發育。
克汀病(15%):甲狀腺激素與骨的成熟有密切關係。兒童時期甲狀腺能低下時,軟骨的骨化與牙齒的生長受阻,各長骨骨化中心出現的時間顯著推遲,影響骨路的發育和成熟,從而導致身材矮小。
軟骨發育障礙(28%):本病由於軟骨生長能力很弱,骨路縱長髮育遲緩,形成嚴重矮小畸形,有家族遺傳性,不屬內分泌性。臨床表現特點有:
1)軀幹骨長度往往正常,而四肢明顯短小,下半身顯著比上半身短;2)脊柱前凸,腹部前挺,臀部後蹶,手指粗短;3)智力發育正常;4)性器官正常,有生殖能力。
卵巢發育不全(18%):本病又稱turner綜合徵,是一種女性先天性遺傳缺陷症。患者卵巢發育不全,伴有侏儒症。
其特點是:1)越接近青春期生長髮育越遲緩;2)***官發育不全,原發性閉經;3)身體矮胖,有盾甲狀胸;4)患者尿中促性腺激素顯著增多,這與垂體性侏儒症恰好相反。
2樓:宕怪星球
病理**
臨床上分為特發性和繼發性,以前者為多,佔全部垂體性侏儒症的60-70%,後者因下丘腦-垂體的器質性病變所致,主要有顱咽管瘤,松果體瘤等。
疾病診斷
應結合各項臨床症狀,體徵,理化檢查與turner綜合徵,甲狀腺性侏儒,軟骨發育不良,體質性生長髮育遲緩或青春期延遲等鑑別,此外,還需與寄生蟲感染性侏儒症相鑑別:
1,日本血吸蟲
血吸蟲病在我國流行較為廣泛,危害嚴重,現已在一些地區得到控制,根據以往調查資料,一個地區血吸蟲病流行嚴重,居民感染率高,感染度重,血吸蟲病保儒症的發生率也高。
解放初期,黃銘新等(1956)在上海青浦縣錢盛鄉血吸蟲病流行區調查了三個村莊,共623人,當地居民血吸蟲病感染率為98%,在排除其他有關因素可能影響後,發現因息血吸蟲病而引起的侏儒症有25人,佔總人口數的4%,在血吸蟲病嚴重流行的江西省玉山縣,一次收治住院的血吸蟲病人中,競有25%是侏儒症患者,2023年大規模收治血吸蟲病人時,各地報告的保儒症,在一般血吸蟲病患者中約佔1.5%,在晚期血吸蟲病人中佔5.8%一8.
1%,血吸蟲病性侏儒症患者的男女比例約為2:1,年齡大多為16—20歲,個別為30歲,35歲以上的侏儒患者較少見,可能是多已病死的關係。
2,華支睪吸蟲
人因吃不熟的魚,蝦誤將該蟲囊蚴食入體內而感染,成蟲寄生在人的膽管內,可引起阻塞性黃疽,膽道炎;膽石症,肝腫大,肝實質萎縮和肝硬化等症狀,重症兒童患者可出現生長發育不良和侏儒症,華支睪吸蟲病在我國較為常見,呈散在流行,據調查,感染1000條成蟲的病例並不少見,朱師晦等(1981)在廣東查治了2214名本病患者,發現其中侏儒症患者32人,由華支睪吸蟲感染引起的侏儒症為1.44%,河南省衛生防疫站(1974)在該省淮陽縣調查了108名華支睪吸蟲病人,其中有生長髮育障礙者7 人,佔6.48%,2023年,他們又在沈邱縣收治137名本病患者,其中有生長髮育障礙者23人,佔16.
8%,比例頗高,山東省寄生蟲病防治研究所(1975)在東阿縣發現93例15歲以下的本病患者,21例有明顯的生長發育不良;在臨沂縣的一次調查中,發現92例華支睪吸蟲病人,3例出現嚴重生長髮育障礙,其中侯窩大隊患者侯××,男,26歲,身高僅120cm,為典型的侏儒症病人。
3,鉤蟲,瘧原蟲,薑片蟲,黑熱病原蟲,旋盤尾線蟲等
據文獻記載,這些寄生蟲的重度感染也會引起兒童的生長髮育受阻,少數出現侏儒症。
檢查方法
1.x線檢查骨齡幼稚。
2.血清生長激素水平減低。
3.胰島素低血糖試驗,精氨酸負荷試驗均無反應。
4.除外turner 綜合徵,甲狀腺性侏儒,軟骨發育不良,體質性生長髮育遲緩或青春期延遲。
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