大皰型表皮鬆解鄭患者求助！！！
1樓：請叫他金鑫
1．單純型：系顯性遺傳。皮損為大小不等的大皰和水皰，無棘層鬆解徵，愈後不留瘢痕，可留有暫時性色素沉著。
受累患兒生長發育正常。毛髮、甲、齒、粘膜很少受累。至青春期可獲改善。
2．顯性發育不良型：損害為鬆弛的大皰，棘層鬆解徵陽性，愈後留下萎縮性瘢痕，常伴發粟粒疹，有色素障礙。身體和智力發育正常。
毛髮、牙齒常不累及。有時有魚鱗病、毛周圍角化症、多汗或厚甲等。
3．隱性發育不良型：損害除鬆弛的大水皰外，常有血皰，棘層鬆解徵陽性，愈後留下萎縮性瘢痕和色素障礙，粘膜易受累。隨侵犯部位不同，可有失音、吞嚥困難、唇齦攣縮等表現。
並有甲和牙齒發育不良，毛髮脫落及侏儒、爪手、假性並指等畸形。有癌變傾向。
4．根據出生後發病，水皰特點等可以診斷。應與兒童類天皰瘡、尋常型天皰瘡、膿皰瘡等鑑別。
5.無有效的**方法。 一旦確診後應注意加強對患兒的護理， 避免輕微的摩擦與外傷。
出現水皰、大皰後應注意創面清潔， 預防化膿菌的感染， 以減少或避免疤痕形成。為優生優育的目的，對嚴重患者的家系，在搞清了致病蛋白、突變基因及相應的突變後，可在妊娠的第10周至16周時取羊水或絨毛膜作產前診斷。至今我科已成功地為二個家系作了產前診斷，並分娩了正常的嬰兒。
大皰性表皮鬆解症的病理
2樓：柒兮
透射電鏡和免疫組化顯示ebs的水皰位於表皮內，deb的水皰位於緻密下層，jeb的水皰位於透明層內。
eba組織病理表現為表皮下水皰，皰液內浸潤細胞中中性粒細胞數目較嗜酸性粒細胞多。直接免疫螢光示基底膜帶線狀igg沉積。可見c3沉積。
部分患者血清中可檢出抗基底膜帶(ⅶ型膠原)抗體。鹽裂**免疫螢光檢查顯示螢光沉積位於真皮側。透射電鏡顯示水皰發生在緻密板下方。
大皰形表皮鬆解症【大皰形表皮鬆解症】
3樓：網友
大皰性表皮鬆解症 家屬*** 209213859
大皰性表皮鬆解症的臨床表現
4樓：清晨一吻棯
各型大皰性表皮鬆解症的共同特點是**在受到輕微摩擦或碰撞後出現水皰及血皰，好發於肢端及四肢關節伸側，嚴重者可累及機體任何部位。皮損癒合後可形成瘢痕或粟丘疹，肢端反**作的皮損可使指趾甲脫落。
單純型僅累及肢端及四肢關節伸側，不累及黏膜，皮損最表淺，愈後一般不留瘢痕。營養不良型可累及任何部位（包括黏膜），病情多較重，常在出生後即出現皮損，且位置較深，癒合後遺留明顯的團拿瘢痕，肢端反**生的水皰及瘢痕可使指趾間的**粘連，指骨萎縮形成爪形手；口咽部黏膜反覆潰破、結痂可致張口、吞嚥困難，愈後不佳。交界型罕見，出生後即出現廣泛水皰、大皰及糜爛面，老絕預後差，多在2歲內死亡。
eba多發生在老年人，皮損好發生在手指、足、肘膝關節側面，容易受外傷的部位，皮損為無炎症反應的皮塌含搭膚上形成水皰、大皰、糜爛等損害，愈後可留萎縮性瘢痕，可見粟丘疹，部分病人伴有毛髮、甲損害，以及黏膜損害。
大皰性表皮鬆解症的**
5樓：遊溝翼
ebs與編碼角蛋白5和14的基因突變有關；jeb與編碼板層素5、ⅹⅶ型膠原（bpag2）等物質的基因突變有關；deb與編碼ⅶ型膠原的基因（col7a1）突變有關。由於編碼表皮和基底膜帶結構蛋白成分的基因突變，使這些蛋白合成障礙或結構異常，導致不同解剖部位水皰的產生。
eba患者是一種自身免疫性疾病。**不明，有研究發現與體內產生抗ⅶ型膠原抗體和hla-dr2陽性有關。
後天性大皰性表皮鬆解症的發病原因及機制
6樓：予希
一)發病原因**尚不清楚，但有相當多的證據表明本病的發生與自身免疫因素有關。直接免疫螢光檢查發現在皮損旁**活檢真表皮結合部位可見igg沉積。
二)發病機制。
最近的研究表明這種自身抗體是抗位於錨原纖維的ⅶ型膠原蛋白。這種igg抗體可與ⅶ型膠原的a鏈結合，導致錨原纖維數量減少。這種減少的機制尚不清楚，有人認為，可能新合成ⅶ型膠原纖維的a鏈與eba自身抗體結合，使得三角螺旋結構和穩定錨原纖維不能形成所致。
體外實驗尚未能證實eba自身抗體igg能引起**水皰形成。
獲得性大皰性表皮鬆解病雖不是遺傳性疾病，但確實有自身免疫的遺傳素質，在美國的東南部黑人中，eba和大皰性sle患者均有高的hla-dr2表型陽性率，這一結果也提示eba和大皰性sle在免疫遺傳學上是有關聯的，hla-dr2基因參與抗錨原纖維膠原蛋白的自身免疫反應。
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