結節性硬化有多嚴重?

時間 2024-12-25 17:15:09

1樓:依次為僦檔

結節性硬化症是一種常染色體顯性遺傳的神經**病,以**損害、癲癇發作和智慧型減退為主要特徵。目前關於結節性硬化症的患者壽命並沒有確切的統計數字,結節性硬化症患者的愈後取決於患者症狀的嚴重程度,其範圍從輕度的**損害,會到不同程度的學習障礙和癲癇發作,還會到嚴重的智力殘疾、無法控制的癲癇發作和腎衰竭。如果患者症狀比較輕微,疾病並不影響壽命,如果有嚴重的智力殘障和難以控制的連續癲癇發作和腎衰竭,病人的壽命將大大縮短。

導致死亡的主要原因是腎臟疾病如腎衰竭、腦腫瘤、肺淋巴管平滑肌瘤,以及嚴重的智力障礙患者的癲癇持續狀態,或出現致命性的支氣管肺炎,這些情況可能會導致病人出現很危急的情況,可能會在數年之內喪失生命。

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結節性硬化症可累及多個系統,具體危害如下:

1、腦部病變:存在室管膜下鉅細胞星形細胞瘤,出現腦積水,嚴重時危害生命;

2、癲癇發作:結節硬化90%患者出現癲癇發作,其中50%智力障礙,癲癇較難控制;

3、眼部病變:易造成視網膜錯構瘤,影響視力,應定期檢查;

4、心臟橫紋肌瘤:較小者通常無影響,但較大或數目多,易引起心肌收縮功能異常,導致心律失常,甚至猝死。

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第。一、**損害。主要為口鼻三角區皮脂腺瘤,對稱蝶形分佈,呈淡紅色或紅褐色,為針尖至蠶豆大小的堅硬蠟樣丘疹,按之稍褪色。

第。二、還包括甲床下的纖維瘤,以及身上的一些色素減退斑。神經系統損害包括癲癇、智慧型減退,一般進行性加重,眼部也會有症狀。

一半的患者會出現視網膜膠質瘤的情況,同時還可能會伴有腎臟病變、心臟病變、肺部病變、骨骼病變等。

表現主要是包括以下幾個方面:一是**的損害,是最有特徵性的意義的。

皮脂腺瘤多在四到五歲的時候出現,呈蝶形分佈於口鼻三角區,是對稱散在針頭大小的粉紅紋、是淡棕色透亮大狀的丘疹,隨著年齡增長,丘疹會逐漸增多,然後慢慢的融合成片。

第二,就是神經系統的損害:可以表現為癲癇發作、智慧型減退、行為異常、比較容易衝動、單癱或是偏癱、截癱。

椎體外系的症狀還有小腦性共濟失調、顱內壓公升高等。

第三,是眼部的損害可表現為:膜晶狀體瘤、青光眼、小眼球、眼球突出、晶狀體混濁、白內障、玻璃體出血、色素視網膜炎、視網膜出血和原發性視神經萎縮等等。

第四,是骨骼改變可以有:骨質鈣化和囊性變、脊柱裂、多指畸形、髖關節先天性脫臼等等。

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本病常侵犯多個臟器及組織,任何器官或組織幾乎均可受累,臨床表現因病變部位的不同而複雜多樣,可出現腎功能衰竭,心力衰竭,癲癇持續狀態,呼吸衰竭等併發症。

結節性硬化症是一種常染色體顯性遺傳病,外顯率可變。本病有陽性家族史者佔20%-30%。病理改變:

腦部的典型表現為室管膜下結節,常在側腦室前角,顯微鏡下是一些過度增生的大的星形細胞,結節有鈣化趨勢,數目多少不等。

腦皮質也可見到一些硬的結節,顏色灰白,腦回表面隆起,直徑約1-2cm,數目多少不等,鏡下結節為神經膠質,由一些巨大的多核星形細胞組成。這些結節可將正常腦皮層壓薄。類似病變也可見於**灰質,腦幹或小腦部位。

結節性硬化最晚多大發病?結節性硬化病能活多久?

結節性硬化病本是屬於一種常見的常染色體顯性遺傳性。這種疾病本身,它是屬於斑痣性錯構瘤病的一種,多於兒童期發病,男多於女。根據受累的部位不同,可以有不同的表現。那麼,這種疾病會一直出現病變嗎?得了結節性硬化症之後,患者會出現神經系統的損害,癲癇可能是結節性硬化的神經症狀,智慧減退 多進行性加重。除此之...

結節性硬化應該如何預防,結節性硬化怎麼預防?

本病屬於染色體疾病,導致染色體畸形改變的 不明確,可能和環境因素 遺傳因素 飲食因素以及孕期的情緒 營養等具有一定的相關性,故本病無法直接預防。早期發現 早期診斷 早期 對預防本病具有重要意義。孕期應做到定期檢查,若孩子有發育異常傾向,應及時做染色體篩查,明確後應及時行人工流產,以避免疾病患兒出生。...

結節性硬化是遺傳誰的,結節性硬化主要是遺傳誰的?

正常來說,結節性硬化症的遺傳方式為常染色體顯性遺傳,家族性病例約佔三分之一,即由父母一方遺傳而來突變的tsc1或tsc2基因 散發病例約佔三分之二,即出生時患者攜帶新突變的tsc1或tsc2基因,並無家族成員患病。結節性硬化症為遺傳病,根據基因定位可分為四型 tsc1 tsc2 tsc3 tsc4。...