1樓:改鈮衲
本病常侵犯多個臟器及組織,任何器官或組織幾乎均可受累,臨床表現因病變部位的不同而複雜多樣,可出現腎功能衰竭,心力衰竭,癲癇持續狀態,呼吸衰竭等併發症.
結節性硬化症是一種常染色體顯性遺傳病,外顯率可變。本病有陽性家族史者佔20%-30%。病理改變:
腦部的典型表現為室管膜下結節,常在側腦室前角,顯微鏡下是一些過度增生的大的星形細胞,結節有鈣化趨勢,數目多少不等。
腦皮質也可見到一些硬的結節,顏色灰白,腦回表面隆起,直徑約1-2cm,數目多少不等,鏡下結節為神經膠質,由一些巨大的多核星形細胞組成。這些結節可將正常腦皮層壓薄。類似病變也可見於**灰質,腦幹或小腦部位。
2樓:落雪泥
結節性硬化就是在身體上有結節的形成,屬於**病的一種,同時也可累及到其他的部位
結節性硬化的影響。
1、**損傷
在基因突變的時候,**損傷除了是其中的一種影響同時也是症狀的一種體現,而**的損傷多見於臉部及腳部,在口鼻三角區有皮脂腺瘤的出現,多以蝶型為主,而且會隨著年齡的增長有增大的趨勢。
2、出現癲癇
如果基因突變累及到神經系統,還會出現癲癇的症狀,癲癇的形式是多種多樣的,在發作的時候還會伴隨著痙攣的情況出現,因此家長要在患者癲癇發作的時候伴隨在旁邊,發現有任何不正常的情況要及早進行處理。
3、影響孩子智力
在患者的基因突變上,還會累及到腦部,腦部的病理變化過程主要是在大腦皮質有很多硬實的結石存在,在結石形成會壓迫到大腦的神經系統,影響智力的正常發育,有時可阻塞腦脊液迴圈通路而引起腦積水。
4、腎臟系統發生病變
該病在發展的過程中還會累及到腎臟系統的形成,即會在心臟或腎臟處出現腫瘤或者是畸形的情況,從而使得腎臟方面功能會有衰竭的可能。
3樓:
1、腦部病變:存在室管膜下鉅細胞星形細胞瘤,出現腦積水,嚴重時危害生命;
2、癲癇發作:結節硬化90%患者出現癲癇發作,其中50%智力障礙,癲癇較難控制;
3、眼部病變:易造成視網膜錯構瘤,影響視力,應定期檢查。
4樓:
結節性硬化症是一種常染色體顯性遺傳的神經**綜合徵,也有散發病例,多由外胚葉組織的器官發育異常,可出現腦、**、周圍神經、腎等多器官受累,臨床特徵是面部皮脂腺瘤、癲癇發作和智力減退。
5樓:
您好,結節硬化症的危害有很多,但是常見的就是機體損害,主要表現為顏面部皮脂腺瘤、癲癇、智力不足及眼部視網膜等處的病變,還有就是會出現顱骨鈣化,或合併心、腎、骨等部位的腫瘤等危害。有些腫瘤會造成患者單癱、偏癱或錐體外系症狀等危害。
6樓:匿名使用者
**損害、神經系統損害、腎臟病變、心臟病變、肺部病變、骨骼病變、其他臟器(消化道、甲狀腺、甲狀旁腺、子宮、膀胱、腎上腺、乳腺、胸腺等)均可能有受累!目前可用消結通三湯**
結節性硬化應該如何預防,結節性硬化怎麼預防?
本病屬於染色體疾病,導致染色體畸形改變的 不明確,可能和環境因素 遺傳因素 飲食因素以及孕期的情緒 營養等具有一定的相關性,故本病無法直接預防。早期發現 早期診斷 早期 對預防本病具有重要意義。孕期應做到定期檢查,若孩子有發育異常傾向,應及時做染色體篩查,明確後應及時行人工流產,以避免疾病患兒出生。...
結節性硬化平時需要注意什麼,得了結節性硬化平時要注意什麼?
1 正確使用藥物 在結節性硬化的藥物使用上,對症 是關鍵,因此在用藥前一定要準確檢查自己患上的病症再進行藥物上的 防止出現濫用藥物的現象。2 密切觀察,因為結節性硬化患者往往會伴隨著癲癇的情況出現,因此對於患者在癲癇發作的過程中尚未恢復意識的要進行密切的觀察,以防止出現其他不良的意外。3 可正常工作...
什麼是結節性硬化症?什麼是結節性硬化症
結節性硬化症是一種染色體顯性遺傳的 綜合症,也是一種遺傳性疾病,典型的症狀是會出現面部的皮脂腺瘤以及癲癇發作,同時還會伴有智力的減退,具體的表現就是會出現,口鼻三角區的皮脂腺瘤,而且呈淡紅色或者是紅褐色,第2個就是在甲床下的纖維瘤,以及身體上的一些色素減退斑,還包括一些神經系統的症狀,如癲癇,一般會...